پمفیگوس

[Nur3]

پمفيگوس

بیماری پمفیگوس یک بیماری اتوایمون تاولی پوست است . علت آن ناشناخته است . شایع ترین سن شروع علائم دهة چهارم و پنجم عمر می باشد . علت اصلی این بیماری هنوز شناخته نشده ولی همراهی آن با بعضی بیماریها نظیر میاستنی گراو و یا مصرف بعضی داروها نظیر پنی سیلامین به اثبات رسیده است .

وجه مشخصه این بیماری از نظر بالینی تاول های اینترا اپیدرمال است که بعلت آکانتولیز ایجاد می شود آکانتولیز عبارتست از جدا شدن سلول های اپیدرم از هم بدلیل آسیب دیدگی یا غیر طبیعی بودن مادة بین سلولی .تاول بعلت از بین رفتن پیوستگی داخل اپیدرمی یا چسبندگی بین درم و اپیدرم ایجاد می شود که میتواند همراه با تجمع مایع باشد .

* عوامل از بین رفتن چسبندگی بین درم و اپیدرم عبارتند از :

اختلالات ساختمانی سلول های اپیدرم به صورت ارثی یا اکتسابی .

تغییرات نئوپلاستیک

عوامل شیمیایی

واکنش های ایمونولوژیک یا لیز سلولی

در بیماری پمفیگوس جدا شدن سلول ها از یکدیگر توسط اتو آنتی بادیهایی صورت می گیرد که بوسیله سیستم ایمنی ساخته می شوند و مستقیما علیه آنتی ژنهای پمفیگوس وارد عمل می شوند .



طبقه بندی :

پمفیگوس را می توان به دو دسته پمفیگوس و لگاریس ( عمقی ) و پمفیگوس فولیاسه ( سطحی ) تقسیم کرد .

در پمفیگوس و لگاریس تاول ها در قسمت عمق اپیدرم درست بالای لایه بازال پیدا می شوند .

در پمفیگوس فولیاسه تاول ها در ناحیه گرانولر می باشد وضایعات به سطح پوست محدود می شود .

گرفتاری موکوس دهان به ندرت وجود دارد و این نشانة افتراق از پمفیگوس و لگاریس است .

* ایمونولوژی :

وجه مشخصه پمفیگوس یافتن اتوآنتی بادی از نوع IgG بر علیه سطح سلولی کراسیتولیتها می باشد. در خون بیش از ۷۵% بیماران مبتلا به پمفیگوسIgG ضد سطح سلولهای اپیتلیال دیده می شود .

یافته های ایمونوفلورسانس مستقیم و غیر مستقیم در P.V و P.F کاملا مشابه یکدیگر است . در پمفیگوس اریتماتوز که شکل لوکالیز ، P.F است در IIF در غشاء پایه منطقه ای از پوست که دچار اریتم است علاوه بر IgG ، یافت می شود .


*روش های تشخیص :

تزانک تست Tzanck Test دیدن آکانتولیز درسلولهای لایه اپیدرم .

بیوپسی از پوست .

DIو IIF دیدن IgG در خون و اپیدرم ـ رسوب ایمونوگلو بولینها دیده می شود.


* علائم بالینی :

ضایعات پمفیگوس و لگاریس بندرت خارش دارد ولی اغلب دردناک است .

ضایعة اولیه یک تاول شل است که در هر نقطه از سطح پوست ممکن است ظاهر شود . این تاول ها شکننده بوده ، و به همین دلیل ممکن است گسترش یابند . علامت نیکو لسکی مثبت است یعنی بافشار تاول دیده میشود که ضایعه از طرف محیط به پوست ظاهرا سالم اطراف گسترش می یابد .

اکثر بیماران در ابتدا دچار ضایعاتی در دهان می شوند که به شکل سائیدگیهای نامنظم و دردناک بوده و به سادگی خونریزی کرده و به کندی بهبود می یابد .

تاول های پوستی بزرگ پاره شده و مناطق سائیده ، و دردناکی را به جا می گذارند که همراه با تراوش و ترشحات خشک شده می باشد ـ از ترشح سرم و تاول ها بوی زننده مشخصی متصاعد می شود .


* مراقبت و درمان :

تحت کنترل در آوردن هر چه سریعتر بیماری

پیشگیری از دفع سرم و بروز عفونت ثانویه

پیشبرد اپیتلیال سازی مجدد پوست ( اپی تلیزاسیون )

کورتیکوستروئیدهای خوراکی اولین خط درمان هستند .

در بعضی از انواع بیماری ، بیماری با دوز متوسط کورتیکوستروئید قابل درمان و کنترل می باشد .

کورتیکوستروئیدها در دوزهای بالا به منظور کنترل بیماری و خالی کردن پوست از تاول است .

کورتیکوستروئیدها با غذا یا بلافاصله بعد از آن و همراه آنتی اسید باید داده شود .

بررسی روزانه وزن ـ اندازه گیری BP ـ چک قندخون و کنترل V/S لازم است .

داروهای ایمنوسا پرسیو مثل آزاتیوپرین یا ایموران ـ سیکلوفسفاید ( سیتوکسان Cytoxan) برای کمک به کنترل بیماری و کاهش مقدار استروئیدهای مصرفی داده می شود .

پلاسمافورز(Plasmaphoresis) ـ برای کاهش سطح آنتی بادیها .
سایر روش های درمان ـ داپسون ـ داروهای ضد مالاریا ـ سیکلوسپورین ها ـ فتوکموتراپی .


* تشخیص های پرستاری :
درد در حفره دهان مربوط به تاول و نکروز
صدمه به تمامیت پوست بدلیل تاول زایی و سائیدگی
عفونت بدلیل فقدان سد حفاظتی پوست و مخاط
کاهش حجم مایعات و به هم خوردن تعادل الکترولیتها به علت اتلاف مایع بافتی .
اضطراب و عدم تطبیق مؤثر به علت ظاهر پوست .


* اقدامات پرستاری :

برطرف کردن درد و ناراحتی دهان :

رعایت دقیق بهداشت دهان برای کمک به تولید مجدد سلول های اپی تلیوم
ـ استفاده از محلول های دهانشویه برای تسکین مناطق زخمی
ـ چرب کردن لبها
ـ بخار آب سرد برای مرطوب کردن
برای حفظ هیدراسیون مصرف مایعات سرد و غیر محرک مثل آب سیب و انگورتوصیه می شود برای حفظ وضعیت تغذیه ای دادن وعده های کوچک غذا و مکرر حاوی پروتئین و کالری مفید است.

اگر بیمار توانایی غذا خوردن نداشته باشد از روش Total parenteral Nutrition ( TPN) استفاده شود .

مراقبت از پوست

پانسمانها با حمام های سرد و مرطوب اثر تسکین دهنده و حفاظتی دارند .
در بیمارانی که ضایعات وسیع و دردناک دارند قبل از شروع مراقبتهای پوستی باید مسکن داده شود .
مناطق بزرگ تاول دار بوی خاصی دارد که با کنترل عفونت ثانویه این بو کاهش می یابد .
پس از حمام باید پوست را خشک کرد و با استعمال یک پودر غیر محرک توانایی حرکت راحت بیمار در بستر را ایجاد نمود .
نوار چسب هرگز نباید روی پوست استفاده کرد زیرا امکان افزایش تاول ها وجود دارد .


* کنترل عفونت

بعلت اختلال در عمل حفاظتی پوست فرد بیمار مستعد عفونت می شود .

خود تاول نیز استعداد عفونی شدن دارد و ایجاد سپتی سمی نیز بدنبال آن ممکن است .
برای پیشگیری از عفونت پوست باید تمیز باشد . بافتهای مردة آن پاک شود . عفونت علت اصلی مرگ است . بدلیل تغییر یا پوشانده شدن علایم عفونت بوسیله کورتیکو ستروئید ها باید ناچیز ترین شکایات مورد بررسی قرار گیرد .آنچه که باعث مرگ ومیر در بیماران میشود عفونت است.

V/S و T باید ثبت شود و بیمار از نظر لرز بررسی شود . آزمایشات کشت میکروبی صورت گیرد . کارکنان امور درمانی باید روش های صحیح شستشوی دست را بکار ببرند . کارگران خدمات برای گردگیری از کهنة نم دار وزمین شوی مرطوب استفاده کنند .

تعادل الکترولیتها

کاهش Nacl مسئول بسیاری از نشانه های سیستمیک ناشی از این بیماری بوده که با تزریق سرم فیزیولوژی درمان می شود . مقادیر زیادی پروتئین و خون از مناطق برهنه پوستی دفع می شود برای حفظ حجم خون و غلظتهای پلاسمایی پروتئین و Hb ممکن است از درمان با اجزاء خون استفاده شود.


کاهش اضطراب

بیمار نگرانیهای طبیعی دارد که ممکن است با توجه مناسب تیم درمانی کاهش یابد . به بیمار فرصت اظهار نگرانیها ـ ناراحتیها و احساسات نا امیدانه اش داده شود .
توجه به نیازهای روانی بیمار و دادن آموزش به بیمار و خانواده اش ـ ترتیب دادن ملاقاتهای بیشتر و طولانی با نزدیکان اثر تقویت کنندة روحی دارد .
جهت کاهش اضطراب مشاورة روانپزشکی انجام شود .


* آموزش به بیمار مبتلا به پمفیگوس

پمفیگوس یک بیماری غیر عفونی و غیر مسری است و درمان آن طولانی می باشد و لیکن با رعایت نکات توصیه شده قابل کنترل است :
درمان شما بر سه اصل استوار است :

۱) مصرف صحیح دارو
۲) رعایت کامل بهداشت
۳) رعایت رژیم غذائی مناسب


چند نکته:

پرهیز از تنشهای روحی روانی و عاطفی اصل اساسی درمان شماست
دقت در مصرف دقیق و منظم داروها ( کورتون ، ایموران و … )
پرهیز جدی از قطع ، کاهش و یا افزایش خود سرانه میزان دارو
پرهیز از مصرف داروها بخصوص کورتن با معده خالی
بعلت مصرف کورتون احساس گرسنگی بیشتری دارید با مصرف مواد پرحجم
(میوه ، سبزیجات و لبنیات بدفعات زیاد ) گرسنگی را کنترل نمائید .

در صورت استفاده از شربت معده ، یک ساعت بعد از مصرف کورتون شربت معده استفاده شود .

داروهایی مثل آلندرونات و استئومد، آمپول ویتامین D و … برای جلوگیری از پوکی استخوان تجویز میشود . آنها را زیر نظر پزشک بطور مرتب مصرف نمائید .

نحوه مصرف آلندورانات (استومد) :داروناشتا همراه با دوونیم لیوان آب میل شودهمچنین تا نیم ساعت دراز نکشید و پیاده روی نمایید. از عوارض شایع آلندرونات تحریک ازوفاژ می باشد.

بیماری شما غیر عفونی و غیر مسری است و هیچ خطری متوجه خانواده و نزدیکان شما نمی باشد .

از تماس با افرادی که مبتلا به بیماری مسری و عفونی هستند ( حتی سرماخوردگی ) خودداری نمایید ( مقاومت شما به علت مصرف کورتون و داروهایی چون ایموران … کمتر میباشد) .

پرهیز از دستکاری ضایعات و ایجاد زخم و جراحت در پوست و مخاط .

پیشگیری از عفونت دهان و دندان و شستشوی کامل دهان بعد از هر بار تغذیه
( غرغره با بیکربنات ) .

شستشو و حمام روزانه با آب ولرم و با صابون و شامپوی ملایم ( با نظر پزشک )
پوست را با حوله نرم و با ملایمت کامل خشک نمائید .

کنترل روزانه و ثابت نگهداشتن وزن بدن ( پرهیز از چاقی )
انجام مرتب ورزشهای سبک و پرهیز از خستگی مفرط و کارسنگین
رژیم غذایی شما باید حاوی پروتئین فراوان ( تخم مرغ ، گوشت ، ماهی ، حبوبات و مرغ … ) لبنیات فراوان ( شیر، ماست ) مایعات کافی میوه و سبزیجات متنوع باشد .

رژیم غذایی شما باید کم کربوهیدرات ، کم نمک و کم چربی باشد ( محدودیت کامل مواد قندی و نشاسته ای ) .

غذا به مقدار کم و دفعات میل شود .

دقت کامل در شستشوی و ضد عفونی مواد خوراکی (میوه و سبزیجات … )
در صورت بروز علائمی چون ناراحتی گوارشی ، خونریزی معده ، خون در مدفوع ، تب ، دردهای استخوانی ، درد قفسه سینه به پزشک معالج خود اطلاع دهید .

کنترل فشار خون و انجام آزمایشات دوره ای توصیه شده توسط پزشک
پرهیز از حاملگی در طول درمان جوشگاه تاولها به مرور زمان از بین می رود.